L'érythermalgie, qu'est-ce que c'est ?

• L'érythermalgie primaire est une maladie neurovasculaire extrêmement rare (avec une prévalence inférieure à 1/1.000.000) qui touche les vaisseaux sanguins et les nerfs. Elle se manifeste généralement dès l'enfance ou l'adolescence sans qu'une autre maladie ne soit présente.

• Dans la plupart des cas, elle survient de façon spontanée (idiopathique), mais parfois elle peut être héréditaire (environ 15 % des cas). Elle est causée par un élargissement des petites artères.

• Cette maladie se caractérise par plusieurs symptômes :

- des douleurs qui peuvent varier, comme des picotements, des sensations de piqûres, des démangeaisons et souvent des douleurs intenses ressemblant à des brûlures.
- des rougeurs sur la peau dues à un afflux excessif de sang dans la zone touchée.
- une sensation de chaleur et une augmentation de la température de la peau en raison de cet afflux sanguin accru.
- un gonflement causé par l'augmentation du flux sanguin.

• Les crises sont déclenchées par la chaleur, le stress, la fatigue, l'exercice physique, la marche ou la station débout prolongée.

• Durant la phase d’endormissement, le cerveau refroidit le corps en dirigeant le débit sanguin loin de son centre, ce qui engendre une légère vasodilatation au niveau des extrémités. Chez les personnes atteintes d'érythermalgie primaire, cela peut déclencher des crises pendant la nuit.

• Ces symptômes apparaissent des deux côtés du corps et sont généralement localisés aux jambes, aux pieds, mais peuvent également affecter les bras, les genoux, les oreilles ou le visage.

• Ces symptômes se présentent sous forme de crises qui peuvent durer de quelques minutes à quelques heures, et dans les cas les plus graves, les symptômes peuvent être constants.

• Il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour cette maladie. Seuls des traitements visant à soulager les symptômes ou à réduire la fréquence des crises peuvent être proposés.

• Le traitement antalgique n'est pas suffisant bien qu’en première intention le membre atteint puisse être soulagé par un refroidissement et du repos. 

• L'évolution de la maladie est variable d'une personne à l'autre. Elle peut se manifester par intermittence, avec des périodes de répit, être constante, s'aggraver avec le temps ou s'atténuer.

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